变异型克雅氏病 (vCJD)， 1996年在英国首次发现， 牛海绵状脑病（BSE 或“疯牛病”） 及 僵尸鹿病或慢性消耗病 (CWD) 目前新闻中有一个共同点——这三种疾病的病原体不是细菌或病毒，而是被称为“朊病毒”的“变形”蛋白质。
朊病毒具有高度传染性，可导致动物（疯牛病和慢性病）和人类（新型克雅氏病）致命且无法治愈的神经退行性疾病。
| 什么是朊病毒？ “朊病毒”一词是“蛋白质感染性颗粒”的缩写。 朊病毒蛋白基因 (PRNP) 编码 蛋白质 称为朊病毒蛋白（PrP）。在人类中，朊病毒蛋白基因PRNP存在于20号染色体上。正常的朊病毒蛋白存在于细胞表面，因此表示为PrPC. 通常被称为朊病毒的“蛋白质感染性颗粒”是朊病毒蛋白 PrP 的错误折叠版本C 并表示为 PrPSc （Sc 因为它是痒病形式或与在绵羊痒病中检测到的疾病相关的异常形式）。 在三级和四级结构的形成过程中，有时会出现错误，蛋白质会错误折叠或形状错误。这通常会在伴侣分子的催化下被修复并纠正为原始形式。如果错误折叠的蛋白质没有得到修复，它就会被送去进行蛋白水解，并且通常会被降解。 然而，错误折叠的朊病毒蛋白对蛋白水解具有抵抗力，并且保持未降解并转化为正常的朊病毒蛋白PrPC 异常痒病型 PrPSc 引起蛋白质病和细胞功能障碍，从而引起人类和动物的多种神经系统疾病。 瘙痒症病理型（PrPSc）在结构上与正常朊病毒蛋白（PrPC）。正常的朊病毒蛋白有 43% 的 α 螺旋和 3% 的 β 折叠，而异常的痒病形式有 30% 的 α 螺旋和 43% 的 β 折叠。 PrP的抵抗力Sc 蛋白酶归因于异常高比例的β折叠。 |
慢性消耗性疾病 (CWD)，也被称为 僵尸鹿病 是一种致命的神经退行性疾病，影响鹿科动物，包括鹿、麋鹿、驯鹿、梅花鹿和驼鹿。受影响的动物会遭受严重的肌肉萎缩，导致体重减轻和其他神经系统症状。
自 1960 世纪 XNUMX 年代末发现以来，CWD 已传播到欧洲（挪威、瑞典、芬兰、冰岛、爱沙尼亚、拉脱维亚、立陶宛和波兰）、北美（美国和加拿大）和亚洲（韩国）的许多国家。
CWD 朊病毒不存在单一菌株。迄今为止，已鉴定出十种不同的菌株。影响挪威和北美动物的菌株是不同的，影响芬兰驼鹿的菌株也是不同的。此外，未来可能会出现新的菌株。这对确定和减轻鹿科动物的这种疾病提出了挑战。
CWD 朊病毒具有高度传播性，这是鹿科动物群体和人类公共卫生所关注的问题。
目前尚无可用的治疗方法或疫苗。
迄今为止，尚未在人类中检测到慢性消耗性疾病 (CWD)。没有证据表明 CWD 朊病毒可以感染人类。然而，动物研究表明，食用（或接触受 CWD 感染的动物的大脑或体液）的非人类灵长类动物存在风险。
人们担心 CWD 朊病毒可能通过食用受感染的鹿或麋鹿的肉传播给人类。因此，防止其进入人体非常重要 食品 链.
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参考文献：
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