变异型克雅氏病 (vCJD)， 1996年在英国首次发现， 牛海绵状脑病（BSE 或“疯牛病”） 以及 僵尸鹿病或慢性消耗病 (CWD) 目前新闻中有一个共同点——这三种疾病的病原体不是细菌或病毒，而是被称为“朊病毒”的“变形”蛋白质。
朊病毒具有高度传染性，可导致动物（疯牛病和慢性病）和人类（新型克雅氏病）致命且无法治愈的神经退行性疾病。
| 什么是朊病毒？ “朊病毒”一词是“蛋白质感染性颗粒”的缩写。 朊病毒蛋白基因 (PRNP) 编码 蛋白质 称为朊病毒蛋白（PrP）。在人类中，朊病毒蛋白基因PRNP存在于20号染色体上。正常的朊病毒蛋白存在于细胞表面，因此表示为PrPC. 通常被称为朊病毒的“蛋白质感染性颗粒”是朊病毒蛋白 PrP 的错误折叠版本C 并表示为 PrPSc （Sc 因为它是痒病形式或与在绵羊痒病中检测到的疾病相关的异常形式）。 在三级和四级结构的形成过程中，有时会出现错误，蛋白质会错误折叠或形状错误。这通常会在伴侣分子的催化下被修复并纠正为原始形式。如果错误折叠的蛋白质没有得到修复，它就会被送去进行蛋白水解，并且通常会被降解。 然而，错误折叠的朊病毒蛋白对蛋白水解具有抵抗力，并且保持未降解并转化为正常的朊病毒蛋白PrPC 异常痒病型 PrPSc 引起蛋白质病和细胞功能障碍，从而引起人类和动物的多种神经系统疾病。 瘙痒症病理型（PrPSc）在结构上与正常朊病毒蛋白（PrPC）。正常的朊病毒蛋白有 43% 的 α 螺旋和 3% 的 β 折叠，而异常的痒病形式有 30% 的 α 螺旋和 43% 的 β 折叠。 PrP的抵抗力Sc 蛋白酶归因于异常高比例的β折叠。 |
慢性消耗性疾病 (CWD)，也被称为 僵尸鹿病 是一种致命的神经退行性疾病，影响鹿科动物，包括鹿、麋鹿、驯鹿、梅花鹿和驼鹿。受影响的动物会遭受严重的肌肉萎缩，导致体重减轻和其他神经系统症状。
自 1960 世纪 XNUMX 年代末发现以来，CWD 已传播到欧洲（挪威、瑞典、芬兰、冰岛、爱沙尼亚、拉脱维亚、立陶宛和波兰）、北美（美国和加拿大）和亚洲（韩国）的许多国家。
CWD 朊病毒不存在单一菌株。迄今为止，已鉴定出十种不同的菌株。影响挪威和北美动物的菌株是不同的，影响芬兰驼鹿的菌株也是不同的。此外，未来可能会出现新的菌株。这对确定和减轻鹿科动物的这种疾病提出了挑战。
CWD 朊病毒具有高度传播性，这是鹿科动物群体和人类公共卫生所关注的问题。
目前尚无可用的治疗方法或疫苗。
迄今为止，尚未在人类中检测到慢性消耗性疾病 (CWD)。没有证据表明 CWD 朊病毒可以感染人类。然而，动物研究表明，食用（或接触受 CWD 感染的动物的大脑或体液）的非人类灵长类动物存在风险。
人们担心 CWD 朊病毒可能通过食用受感染的鹿或麋鹿的肉传播给人类。因此，防止其进入人体非常重要 食品 链.
***
参考文献：
- 疾病控制和预防中心 (CDC)。慢性消耗性疾病（CWD）。可用于 https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- 阿特金森 C.J. 等 2016.朊病毒蛋白痒病和正常细胞朊病毒蛋白。朊病毒。 2016年10月-1月； 63（82）：XNUMX-XNUMX。数字编号： https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- 孙J.L.， 等 2023. 芬兰驼鹿慢性消耗性疾病的新型朊病毒株。新发传染病，29(2), 323-332。 https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- 奥特罗 A., 等 2022. CWD 菌株的出现。细胞组织研究 392, 135–148 (2023)。 https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- 马蒂亚森，C.K.慢性消耗性疾病的大型动物模型。细胞组织研究 392, 21–31 (2023)。 https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
, which is also known as Zombie deer disease is fatal neurodegenerative disease affecting cervid animals including deer, elk, reindeer, sika deer and moose. The affected animals suffer drastic muscle wasting leading to weight loss and other neurologic symptoms.){kind=link}