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朊病毒:慢性消耗性疾病 (CWD) 或僵尸鹿病的风险 

变异型克雅氏病 (vCJD), 1996年在英国首次发现, 牛海绵状脑病(BSE 或“疯牛病”) 和 僵尸鹿病或慢性消耗病 (CWD) 目前新闻中有一个共同点——这三种疾病的病原体不是细菌或病毒,而是被称为“朊病毒”的“变形”蛋白质。  

朊病毒具有高度传染性,可导致动物(疯牛病和慢性病)和人类(新型克雅氏病)致命且无法治愈的神经退行性疾病。  

什么是朊病毒?
“朊病毒”一词是“蛋白质感染性颗粒”的缩写。  
 
朊病毒蛋白基因 (PRNP) 编码 蛋白质 称为朊病毒蛋白(PrP)。在人类中,朊病毒蛋白基因PRNP存在于20号染色体上。正常的朊病毒蛋白存在于细胞表面,因此表示为PrPC.  

通常被称为朊病毒的“蛋白质感染性颗粒”是朊病毒蛋白 PrP 的错误折叠版本并表示为 PrPSc (Sc 因为它是痒病形式或与在绵羊痒病中检测到的疾病相关的异常形式)。

在三级和四级结构的形成过程中,有时会出现错误,蛋白质会错误折叠或形状错误。这通常会在伴侣分子的催化下被修复并纠正为原始形式。如果错误折叠的蛋白质没有得到修复,它就会被送去进行蛋白水解,并且通常会被降解。   

然而,错误折叠的朊病毒蛋白对蛋白水解具有抵抗力,并且保持未降解并转化为正常的朊病毒蛋白PrP异常痒病型 PrPSc 引起蛋白质病和细胞功能障碍,从而引起人类和动物的多种神经系统疾病。   

瘙痒症病理型(PrPSc)在结构上与正常朊病毒蛋白(PrPC)。正常的朊病毒蛋白有 43% 的 α 螺旋和 3% 的 β 折叠,而异常的痒病形式有 30% 的 α 螺旋和 43% 的 β 折叠。 PrP的抵抗力Sc 蛋白酶归因于异常高比例的β折叠。  

慢性消耗性疾病 (CWD),也被称为 僵尸鹿病 是一种致命的神经退行性疾病,影响鹿科动物,包括鹿、麋鹿、驯鹿、梅花鹿和驼鹿。受影响的动物会遭受严重的肌肉萎缩,导致体重减轻和其他神经系统症状。  

自 1960 世纪 XNUMX 年代末发现以来,CWD 已传播到欧洲(挪威、瑞典、芬兰、冰岛、爱沙尼亚、拉脱维亚、立陶宛和波兰)、北美(美国和加拿大)和亚洲(韩国)的许多国家。  

CWD 朊病毒不存在单一菌株。迄今为止,已鉴定出十种不同的菌株。影响挪威和北美动物的菌株是不同的,影响芬兰驼鹿的菌株也是不同的。此外,未来可能会出现新的菌株。这对确定和减轻鹿科动物的这种疾病提出了挑战。  

CWD 朊病毒具有高度传播性,这是鹿科动物群体和人类公共卫生所关注的问题。  

目前尚无可用的治疗方法或疫苗。  

迄今为止,尚未在人类中检测到慢性消耗性疾病 (CWD)。没有证据表明 CWD 朊病毒可以感染人类。然而,动物研究表明,食用(或接触受 CWD 感染的动物的大脑或体液)的非人类灵长类动物存在风险。  

人们担心 CWD 朊病毒可能通过食用受感染的鹿或麋鹿的肉传播给人类。因此,防止其进入人类食物链非常重要。 

*** 

参考文献:  

  1. 疾病控制和预防中心 (CDC)。慢性消耗性疾病(CWD)。可用于 https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html 
  2. 阿特金森 C.J. 等 2016.朊病毒蛋白痒病和正常细胞朊病毒蛋白。朊病毒。 2016年10月-1月; 63(82):XNUMX-XNUMX。数字编号: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293 
  3. 孙J.L.,  2023. 芬兰驼鹿慢性消耗性疾病的新型朊病毒株。新发传染病,29(2), 323-332。 https://doi.org/10.3201/eid2902.220882 
  4. 奥特罗 A.,  2022. CWD 菌株的出现。细胞组织研究 392, 135–148 (2023)。 https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9 
  5. 马蒂亚森,C.K.慢性消耗性疾病的大型动物模型。细胞组织研究 392, 21–31 (2023)。 https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4 

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乌梅什·普拉萨德(Umesh Prasad)
乌梅什·普拉萨德(Umesh Prasad)
科学记者| 《科学欧洲》杂志创始人编辑

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